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先天性角膜异常

2013-10-31

先天性角膜异常包括角膜大小、形状等方面的先天性异常以及一些其他先天性疾病。 

大角膜

  角膜直径大于正常,超过12mm,无器质性改变者。大角膜一般双眼对称,角膜透明,边界清楚,眼压正常,前房较深。常有屈光不正,亦可有正常视力;常见并发症是由晶体脱位或半脱位所致的青光眼和白内障的形成。其为家族遗传病。

小角膜

  角膜直径小于正常,在10mm以下,或一眼直径比另一眼小1mm。眼前段亦较小,角膜弯曲度大,故折光率相对增大而常有高度屈光不正或弱视,亦可因眼球小眼轴短而保持正视甚至有可能远视。如整个眼球小,则称小眼球。为常染色体显性遗传。 

扁平角膜

  为常染色体隐性遗传,是一种角膜弯曲度特别小的先天异常。临床表现为角膜呈平面,巩膜前部也较扁平,有时角巩缘分界不清,角膜基质可有弥漫性浑浊,其中央有一个致密白斑;有时直径也较小,前房浅,常伴有屈光不正,或合并有前青年环、虹膜缺损、先天性白内障、晶体异位及视网膜、脉络膜缺损等症。其原因为角膜发育中止所致。 

先天性角膜混浊

  为常染色体隐性或显性遗传,有人认为与妊娠早期母体子宫内膜炎有关;可因胎儿期晶体泡未能或延迟与表面外胚叶分离所致,或是中胚叶瞳孔膜与角膜粘连的结果。角膜混浊与生俱来,多位于中央或旁中央区域。角膜周围形成的环形灰色混浊,称青年环。可单眼或双眼发生。全角膜表现如巩膜样混浊,称为完全巩膜化角膜。其表层有分枝血管网从巩膜扩展至全角膜,属非进行性,亦无明显炎症表现。 角膜移植是唯一的治疗方法。

球形角膜

  为常染色体隐性遗传,是一种角膜弯曲度特别大的先天异常,角膜呈半球形扩张,角膜曲率可达50D。角膜虽透明,但基质层均一性变薄,厚度仅正常人的1/3。有时并有蓝色巩膜、关节延伸过长、听力减退等结缔组织疾病。 

圆锥角膜

  为常染色体隐性遗传性病。本病角膜中央弯曲度特别大,角膜前突,呈圆锥状,故名。在裂隙灯光学切面下,可见角膜锥形顶端变薄,Vogt线和Fleische r氏环。有时后弹力层发生破裂,房水入侵,角膜基质肿胀浑浊,称之为急性圆锥。本病可能为中胚叶组织自角膜周围移向中央部过程中发生障碍所致。还有一种情况是在角膜后面局限形成锥形凹陷,称为后圆锥角膜,临床上无任何特殊意义。 早期可以佩戴软性或硬性角膜接触镜矫正不规则散光,晚期可以行板层或全层角膜移植。

    


角膜皮样囊肿

  这种先天性肿瘤是一种异位的外胚叶组织。常位于颞下侧角膜缘,呈黄白色囊样肿物,表面光滑,境界清楚。一般视力不受影响,但影响仪容,可行手术切除。