先天性白内障
2013-10-31
先天性白内障是儿童时期常见的眼病,为出生时或出生后第1年内发生的晶状体混浊,可有家族性或散发性,可以伴有或不伴有其他眼部异常或遗传性和系统性疾病,其发生率在我国约为0.05%。先天性白内障是造成儿童盲的重要原因。
各种影响胎儿晶状体发育的因素都可能引起先天性白内障。先天性白内障患者约1/3有遗传因素,最常见的为常染色体显性遗传,多与近亲婚配有关。 母亲孕初3个月宫内病毒感染,如风疹、疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等,可引起胎儿的晶状体混浊。母亲怀孕期间,特别孕初3个月内应用一些药物,如全身应用糖皮质激素,一些抗菌药物,特别是磺胺类药物,或暴露于X线,可以引起晶状体混浊。营养不良及代谢障碍是先天性白内障的另一主要原因,母亲怀孕期间患有代谢性疾病,如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、维生素A缺乏等。
先天性白内障主要症状为白瞳症、视力低下、斜视、眼球震颤等。晶体呈各种形态的混浊,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等。并可并发眼部其他先天异常,如小眼球小角膜、无虹膜、视网膜脉络膜病变等。
治疗先天性白内障的目标是恢复视力、减少弱视和盲的发生。明显影响视力的先天性白内障应及早手术,最迟不超过生后6个月,术后无晶状体眼要进行屈光矫正和视力训练,防治弱视,促进融合功能的发育。一般在2岁时实行人工晶状体植入手术。术后视功能的恢复与白内障种类、性质、单侧还是双侧白内障、手术时间、及有无其他眼部异常有关。对白内障儿童,手术只是治疗的第一步,后期随访及康复治疗非常关键。在矫正屈光不正和治疗弱视同时,还要长期监测青光眼、角膜病变、视网膜脱离等可能的并发症。