加强原发性青光眼的机会性筛查工作
2013-10-31
原发性闭角型青光眼(primary angle closure glaucoma,PACG)是我国常见的一种青光眼。长期以来,我国眼科学界对其分类[1,2]并无太大的分歧,将PACG分为急性和慢性两大类,又将急性PACG分为临床前期、前驱期、急性发作期、慢性期及绝对期(简称传统分类法)。 但是近年来国外一些青光眼专家对其分类提出了新的看法。首先是Foster等[3]提出了原发性闭角型青光眼的ISGEO(国际地域性和眼科流行病学组)分类系统,将PACG分为窄前房角、原发性前房角关闭和原发性闭角型青光眼。由于他们将这一分类主要用于闭角型青光眼的患病率调查,因此在我国并未引起过多的注意。近年来,美国眼科学会[4]和一些国际学术组织明确地采用这一分类系统。此种情况引起了我国眼科学界,特别是青光眼专科医师的注意,并引发了热烈的讨论。是继续采用我们使用多年的PACG传统分类法,还是采用ISGEO分类系统;是对ISGEO分类系统置之不理,还是认真研究,吸取精华,进一步推动我国PACG的临床和研究工作?这成为我国青光眼临床医师和研究工作者所必须面对的重要问题。
回顾青光眼专业的发展历史[5],每次对青光眼分类的争论都加深了对青光眼的认识,促进了青光眼专业的发展。在19世纪,虽然PACG作为一种病名还不为人所知,对于青光眼的发病机制也并不了解,但已经认识到虹膜切除术可以治愈一部分青光眼,特别是充血性青光眼患者。当时根据青光眼的临床表现,将其分为充血性(炎性反应)和非充血性(非炎性反应)两大类。实际上,前者包括了急性PACG、葡萄膜炎引起的继发性青光眼和新生血管性青光眼,后者包括了原发性开角型青光眼(primary open angle glaucoma, POAG)和慢性PACG。进入20世纪,Curren[6]首次提出了瞳孔阻滞引起的房水由后房流入前房受阻可导致急性青光眼的发生,主张以虹膜切除术治疗青光眼。这是PACG研究的划时代重大进展。但是在整整一代人的时间内发生了激烈的争论,这一理论遭到了Elsching、Duke-Elder等成就斐然的著名眼科学家的反对[5]。第一个真正系统地区分闭角型青光眼与开角型青光眼的学者是Barkan[7],他在1938年提出的青光分类系统中,将青光眼分为开角伴深前房型青光眼与闭角伴浅前房型青光眼,明确地提出了“开角”与“闭角”的术语。这是PACG研究的又一个划时代进展。之后,他明确地支持瞳孔阻滞是闭角型青光眼发病机制的观点。直到20世纪60年代,主张瞳孔阻滞理论的一些美国眼科学家,如Sugar、Becker、Shaffer、Chandler与Grant等已成为眼科界的领导人物,瞳孔阻滞是PACG发病机制的理论才变得无可争议而被普遍接受。纵观上述有关青光眼专业发展中一些争论的历程,我们有理由期望,通过对PACG分类的新讨论,将会进一步加深我们对PACG本质的认识,促进青光眼专业的进一步发展。
PACG的ISGEO分类系统的主要内容是前房角关闭或具有发病危险因素的患者可按下述分类[2]:(1)解剖的窄前房角(anatomic narrow angle),也称为原发性前房角关闭疑似者。是指前房角隐窝处房角宽度为原发性异常狭窄的眼,其周边部虹膜的位置接近于但未接触到后部色素小梁网。原发性解剖的窄前房角患者具有以后发生原发性前房角关闭的危险。(2)原发性前房角关闭(primary angle-closure,PAC):任何一只眼具有解剖的窄前房角和已有周边虹膜阻塞小梁网的证据,如虹膜周边前粘连、眼压升高、虹膜节段状萎缩、晶状体青光眼斑等,均归入PAC。这种情况是由于瞳孔阻滞而引起,呈急性或慢性两种状态;或者兼具急性和慢性两种表现,可在慢性状态上添加急性状态。PAC眼处于发生青光眼性视乳头损伤的危险中,特别当眼压升高时更易发生。(3)PACG:当PAC眼发生青光眼性视神经乳头改变和(或)视网膜神经纤维层改变时,即称为PACG。
显然,ISGEO分类系统与已往传统分类法的差别相当大:(1)ISGEO分类系统将PACG的分类与POAG的分类齐同,强调了青光眼性视神经乳头改变和视网膜神经纤维层在分类中的作用。在POAG的分类中,只有当视神经乳头发生青光眼性损伤或有视网膜神经纤维缺损时才称为POAG,否则只称为高眼压症。在ISGEO分类中,也只有当视神经乳头发生青光眼性损伤或有视网膜神经纤维缺损时才称为PACG,否则即使出现通常所言的PACG急性发作的症状和体征,也不能称作为闭角型青光眼,而只能称为PAC。(2)ISGEO分类将解剖的窄前房角放在相当重要的位置。这种解剖的窄前房角可能是急性PACG的对侧眼,也可以是从未发生青光眼症状和体征的“正常”眼。而在传统的分类法中,急性PACG有临床前期,一般是指发生急性PACG的对侧眼,而且该眼还与患眼一样具备发生PACG的解剖特征。显然ISGEO分类中解剖的窄前房角所包含的范围要比急性PACG临床前期所指的范围大。(3)ISGEO分类中,只是在PAC中强调了急性和慢性的区分,而且指出还有一些PAC眼兼具急性和慢性两种表现。而传统的分类法更强调了急性和慢性PACG的区分。
制定ISGEO分类系统的国外同行们将PAC与PACG区分开来,是否雷同于高眼压症与POAG区分开来的做法?乍看起来,这种可能性不是没有。长期以来,我国的眼科医师认为在我国PACG多于POAG,我们对PACG的发病特点也比较了解。而西方国家中POAG较多,西方的眼科医师对POAG则比较熟悉,对于PACG的研究和临床经验却比较少,因此他们将PAC与PACG区分开来的做法可能是采用了对POAG同样思维的结果。而且,根据我们对PACG的观察,一旦一只眼急性发作,出现了诸如虹膜周边前粘连、眼压升高、虹膜节段状萎缩、晶状体青光眼斑等改变,视神经乳头不发生改变的可能性极小。因此区分急性PAC与PACG没有多大必要。但是当我们深入地思考青光眼定义这一基本问题时,我们不能不认为ISGEO的分类有一定道理。青光眼的研究历史告知我们,在将青光眼区分为开角型和闭角型青光眼之前,人们所认识的青光眼的共同的基本特征是眼压升高,因此曾将眼压升高等同于青光眼。随着研究的深入,发现在POAG中,虽然一些眼具有典型的青光眼性视神经乳头的改变和视野缺损,但眼压始终在正常范围内,由此出现了正常眼压性青光眼这样的术语;一些眼的眼压明显升高,但是视神经乳头和视网膜神经纤维层及视野正常,由此出现了高眼压症这样的术语。而且还发现,差不多一半的POAG患者就诊时的眼压测量值在正常范围。正是基于这些观察到的事实,眼压升高只能算是POAG发生和发展的主要危险因素,但并不是惟一的危险因素。其实在PACG中也有类似的情况。目前已经发现,前房角关闭可能会与眼压升高或青光眼性视神经病变相关,也可能无关[4]。在我们以超声活体显微镜对窄前房角眼进行明、暗光线下前房角检查时,发现一些眼在明室下前房角是窄的,但在暗室下前房角是关闭的。可能由于这种关闭持续时间比较短,也可能由于这种关闭是间歇的,这些眼的眼压并没有升高,当然这些眼也没有发生青光眼性视神经病变。从上述的一些事实可见,眼压升高确实不能作为所有青光眼的共同和基本特征。但不论是哪一种青光眼,都会在病情发展到一定阶段出现视神经病变,因此,青光眼性视神经病变可以作为所有青光眼的共同的基本特征,在青光眼的定义中强调青光眼性视神经病变和视网膜神经纤维层缺损是恰当的。当我们从这一视角来看PACG,就可以容易地接受将PAC与PACG区分开来的做法。
在ISGEO分类系统中,将前房角关闭或具有发病危险因素的患者分为解剖的窄前房角、PAC和PACG的做法与我们现在对PACG自然病程[4]的了解情况相符合。在传统分类法中,无论是急性PACG,还是慢性PACG,在疾病的初始阶段都有一段时间是解剖的窄前房角,具有发生PAC的危险。如果眼压升高的单侧急性PAC患者未得到治疗,青光眼性视神经病变可以迅速(几天之内)或逐渐地发生(几年内),从而进展为PACG。PAC的急性和慢性过程所造成的眼部损伤是明显的。已有证据表明,成功治疗急性APC之后16周内,视网膜神经纤维层厚度明显变薄。对于不治疗的患者,急性和慢性闭角型青光眼的自然病程都表现为进行性的视力丧失,最终导致双眼失明。正是由于ISGEO分类系统与目前我们所了解的PACG自然病程相一致,所以这一分类系统得到了更多人的重视。
ISGEO分类系统也有利于对患者的处理。对于解剖的窄前房角患者而言,他们具有发生PAC的危险,应当予以密切观察。对于PAC患者,应当采用药物、激光或手术等方法治疗,以逆转前房角关闭的状态,防止其进一步发展成为PACG。由于急性PAC容易发生视神经的损伤,因此应及时发现并合理治疗,以尽可能地避免发生视神经病变。对于已经发生了视神经病变的PACG患者,也应当尽早采用药物、激光或手术等方法治疗,以逆转前房角关闭的状态,防止视神经病变的进展。
我们在审视和讨论ISGEO分类系统的过程中,还应当结合我国对于PACG的认识和经验,进一步完善PACG的分类。其实在ISGEO分类系统中,还有许多方面值得我们进一步思考。例如解剖的窄前房角这一名称仅是表达了前房角的解剖特征,而并未表达出这一前房角是否可能关闭以及关闭的可能性有多大的内涵,因此是否应当以可关闭的前房角这一名称替代解剖的前房角,尚待探讨。另外,我们也应当确定解剖的窄前房角或可关闭前房角的判断标准。对于确定PAC而言,判断前房角关闭是关键的步骤,因此我们应当进一步确定如何判断前房角关闭。对于PACG患者来说,视神经病变以及由此引起的视野缺损的程度并不一致,因此应当根据视神经病变和视野缺损的程度进一步分期,以便针对病情的轻重进行有针对性地处理。对于上述问题,我们应当进一步思索,寻求更恰当的答案。
由中华医学会眼科学分会青光眼学组于1987年制订的“原发性青光眼早期诊断的初步建议”[8]至今已近20年,许多内容已经不适应青光眼临床和研究工作的需要,应当及早进行全面修改。这次有关PACG分类的讨论给我们提供了一个重新审视我国PACG的分类和诊断标准的机会。对于国外同行提出的有关PACG的ISGEO分类,我们不应当排斥,也不应当不加分析地全盘接受,而应当认真分析,吸取精华,提出我们对于PACG分类和诊断标准的看法,积极地参与国际青光眼学界有关PACG的讨论。正如经济全球化已是不可阻挡的潮流一样,包括眼科学在内的医学全球化也早已是一种不可阻挡的潮流。我们只有清醒地认识到当今世界发展的潮流,积极地参与国际眼科学界对于重大眼科热点问题的讨论,我们才能快速地发展我国的眼科事业,包括青光眼专业。